概述
系统性红斑狼疮（SLE）是一种以致病性自身抗体和免疫复合物形成并介导器官、组织损伤的自身免疫病，临床上常存在多系统受累表现，血清中存在以抗核抗体为代表的多种自身抗体。我国患病率为（30.13 -70.41）/10万，以女性多见，尤其是20-40岁的育龄期女性。通过早期诊断及综合性治疗，本病的预后已较前明显改善。SLE在祖国医学文献中无相应的名称，但从本病的临床特点看，对SLE的归属和命名，一般认为应根据其病情演变，脏腑受邪和临床表现的不同而综合判断。本病早期以发热、皮肤红斑、关节痛为主症时，则多以“蝴蝶斑”、“鬼脸疮”、“阴阳毒”、“肉伤发热”、“痹证”命名；中期以五脏受邪，脏腑受损为主，临床可根据其脏腑受损后出现主证的不同，分别给予相应的病名诊断，如心脏受邪以心慌气短乏力为主症，可命之为“心悸”；肺脏受邪以咳喘为主症，命名为“喘证”；肝脏受邪以胁痛为主症，命名为“胁痛”；以黄疸为主症，命名为“黄疸”；肾脏受邪出现全身浮肿，则可命名为“水肿”。本病晚期，由于五脏受损，气血阴阳俱不足，则应归属于“虚劳”或“虚损”范畴。
病因
（一）遗传
1.流行病学及家系调查 有资料表明SLE病人第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE病人家庭。
2.易感基因 多年研究已证明SLE是多基因相关疾病。
（二） 环境因素
1.阳光紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。
2.药物、化学试剂一些药物可以使得DNA甲基化程度降低，从而诱发药物相关的狼疮。
3.微生物病原体等也可诱发疾病。
（三） 雌激素
女性患病率明显高于男性，在更年期前阶段为9:1，儿童及老人为3:1。
发病机制及免疫异常
SLE的发病机制非常复杂，尚未完全阐明。目前认为主要是外来抗原（如病原体、药物等）引起人体B细胞活化。易感者因免疫耐受减弱，B细胞通过交叉反应与模拟自身组织组成成分的外来抗原相结合，并将抗原提呈给T细胞，使之活化，在T细胞活化刺激下，B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体，造成大量组织损伤。
病理
主要病理改变为炎症反应和血管异常，可以出现在身体的任何器官。中小血管因IC沉积或抗体直接侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变窄，导致局部组织缺血和功能障碍。
临床表现
临床症状多样，早期症状往往不典型。
1.全身表现 大多数疾病活动期病人出现各种热型的发热，尤以低、中度热为常见。可有疲倦、乏力、食欲缺乏、肌痛、体重下降等。
2.皮肤与黏膜表现 80%的病人在病程中会出现皮疹，包括面部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑、 指掌部和甲周红斑、指端缺血、面部及躯干皮疹，其中以鼻梁和双额颊部呈蝶形分布的红斑最具特征性。SLE皮疹多无明显瘙痒。口腔及鼻黏膜无痛性溃疡和脱发（弥漫性或斑秃）较常见，常提示疾病活动。
3.浆膜炎 半数以上病人在急性发作期出现多发性浆膜炎，包括双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液。
4.肌肉关节表现 关节痛是常见的症状之一，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见。常岀现对称性多关节疼痛、肿。
5.肾脏表现 27.9% -70%的SLE病人在病程中会岀现临床肾脏受累。中国SLE病人中以肾脏受累为首发表现的仅为25.8%。肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压，乃至肾衰竭。
6.心血管表现 病人常出现心包炎，可为纤维蛋白性心包炎或渗岀性心包炎，但发生心包填塞者少见。可岀现疣状心内膜炎。
7.肺部表现 SLE所引起的肺间质病变主要是急性、亚急性的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化，表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检査常显示弥散功能下降。约2%的病人合并弥漫性肺泡出血，病情凶险，病死率高达50%以上。
8.神经系统表现 神经精神狼疮又称“狼疮脑病”，中枢神经系统和外周神经系统均可累及。中枢神经系统病变包括癫痫、狼疮性头痛、脑血管病变、无菌性脑膜炎、脱髓鞘综合征、运动障碍、脊髓病、急性意识错乱、焦虑状态、认知功能减退、情绪障碍及精神病等。外周神经系统受累可表现为吉兰-巴雷综合征、自主神经病、单神经病、重症肌无力、脑神经病变、神经丛病及多发性神经病等。
9.消化系统表现 可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等，其中部分病人以上述症状为首发。 早期出现肝损伤与预后不良相关。
10.血液系统表现活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少常见。
11.抗磷脂综合征 可以出现在SLE的活动期，其临床表现为动脉和(或)静脉血栓形成、反复的自发流产、血小板减少，病人血清不止一次出现抗磷脂抗体。
12.干燥综合征 有约30%的SLE病人有继发性干燥综合征并存，有唾液腺和泪腺功能不全。
13. 眼部表现 ;约15%病人有眼底病变，如视网膜出血、视网膜渗出、视盘水肿等，其原因是视网膜血管炎。另外，血管炎可累及视神经，两者均影响视力，重者可在数日内致盲。早期治疗，多数可逆转。
实验室和其他辅助检查
(一)一般检查
不同系统受累可出现相应的血、尿常规、肝、肾功能与影像学检查等异常。有狼疮脑病者常有脑脊液压力及蛋白含量的升高，但细胞数、氯化物和葡萄糖水平多正常。
(二)自身抗体检查
病人血清中可以检测到多种自身抗体，可以是SLE诊断的标记抗体、疾病活动性的指标，还可能提示可能出现的临床亚型。常见的自身抗体依次为抗核抗体谱、抗磷脂抗体和抗组织细胞抗体。
（三） 补体
目前常用的有总补体（CH50）、C3和C4的检测。补体低下，尤其是C3低下常提示有SLE活动。
（四） 病情活动度指标
除上述抗dsDNA抗体、补体与SLE病情活动度相关外，仍有许多指标变化提示狼疮活动，包括 CSF变化、蛋白尿增多和炎症指标升高。后者包括红细胞沉降速度（ESR）增快、血清C反应蛋白 （CRP）升高、血小板计数增加等。
（五） 肾活检病理
对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值。
（六） X线及影像学检查
有助于早期发现器官损害。如神经系统磁共振、CT有助于发现和治疗脑部的梗死性或出血性病灶；胸部髙分辨CT有助于发现早期的肺间质性病变。超声心动图对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高的敏感性而有助于早期诊断。
诊断与鉴别诊断
目前普遍采用美国风湿病学会（ACR）1997年推荐的SLE分类标准（表8-5-1）。该分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后可诊断为SLE，其敏感性和特异性分别为95%和85%。2012年SLICC对SLE的分类标准进行了修订，提高了诊断敏感性，有助于SLE的早期诊断。新标准在临床应用尚有待进一步广泛验证。
SLE存在多系统受累，每种临床表现均须与相应的各系统疾病相鉴别。
病情判断
诊断明确后则要判定病人的病情严重程度及活动性，以便采取相应的治疗措施。一般来说，可以根据以下三方面来判定。
1.疾病的活动性或急性发作 依据受累器官的部位和程度来进行判断。例如出现脑受累表明病情严重；出现肾病变者，其严重性又高于仅有发热、皮疹者，有肾功能不全者较仅有蛋白尿的狼疮肾炎为严重。狼疮危象是指急性的危及生命的重症SLE，包括急进性狼疮肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、弥漫性肺泡出血、严重狼疮性肝炎和严重的血管炎。
有多种标准可用于进行疾病活动度评估。现一般用简明使用的SLEDAI标准，内容见表8-5-2。根据病人前10天内是否出现上述症状进行计分，凡总分＞10分者考虑疾病活动。
评分 | 表现 | 定义 |
8 | 抽搐 | 近期出现，除外代谢、感染、药物所导致者 |
8 | 精神病 | 由于严重的现实感知障碍导致正常活动能力改变，包括幻觉，思维无连贯性、思维奔逸，思维内容贫乏、不合逻辑，行为异常、行动紊乱。需除外尿毒症或药物所致者 |
8 | 器质性脑病综合征 | 智力改变如定向差，记忆力差，智能差。起病突然并有波动性，包括意识模糊，注意力减退，不能持续注意周围环境，加上至少下述两项:知觉力异常， 语言不连贯，失眠，白天困倦，抑郁或亢奋，除外由于代谢、药物或感染引起者 |
8 | 视觉障碍 | 狼疮视网膜病变:包括细胞状小体，视网膜出血，脉络膜出血或渗出性病变， 视神经炎。除外由于高血压、药物或感染引起 |
8 | 脑神经病变 | 近期出现的运动性、感觉性脑神经病变 |
8 | 狼疮性头痛 | 严重、持续的疼痛，可以是偏头痛，镇静止痛剂无效 |
8 | 脑血管意外 | 近期出现，除外动脉粥样硬化 |
8 | 血管炎 | 破溃、坏死，手指压痛性结节，甲床周围梗死、片状岀血，或为活检或血管造影证实之血管炎 |
4 | 关节炎 | 至少两个关节痛并有炎性体征，如压痛、肿胀或积液 |
4 | 肌炎 | 近端肌痛，无力并有肌酸激酶（CK）升高，肌电图改变或活检证实有肌炎 |
4 | 管型 | 红细胞管型，颗粒管型或混合管型 |
4 | 血尿 | >5个红细胞/高倍视野，除外其他原因 |
4 | 蛋白尿 | >0. 5g/24h，近期出现或近期增加0. 5g/24h以上 |
4 | 脓尿 | >5个白细胞/高倍视野，除外感染 |
2 | 皮疹 | 新出现或反复岀现的炎性皮疹 |
2 | 脱发 | 新出现或反复出现的异常，斑片状或弥漫性脱发 |
2 | 黏膜溃疡 | 新出现或反复出现的口腔、鼻腔溃疡 |
2 | 胸膜炎 | 胸膜炎所致胸痛并有摩擦音或积液或胸膜肥厚 |
2 | 心包炎 | 心包炎导致疼痛及心包摩擦音或积液（心电图或超声检査证实） |
2 | 低补体 | CH50,C3,C4下降,低于正常范围的低值 |
2 | 抗dsDNA升高 | Farr方法检测应>25% ,或高于正常 |
1 | 发热 | >38℃，除外感染 |
1 | 血小板减少 | <100×l09/L |
1 | 白细胞计数下降 | <3×l09/L，除外药物所致 |
2.脏器功能状态和不可逆损伤 随着SLE病情反复发作，造成的组织损伤不断积累叠加，同时长期应用糖皮质激素和免疫抑制剂引起的药物不良反应，均可导致不可逆的病变和脏器功能减退，其程度决定了狼疮病人的远期预后。
3.并发症 动脉粥样硬化、感染、高血压、糖尿病等往往使SLE病情加重，预后更差。
西医治疗
SLE目前尚不能根治，治疗要个体化，但经合理治疗后可以达到长期缓解。肾上腺皮质激素加免疫抑制剂依然是主要的治疗方案。治疗原则是急性期积极用药物诱导缓解，尽快控制病情活动；缓解后调整用药，并维持缓解治疗使其保持缓解状态，保护重要脏器功能并减少药物副作用。重视伴发疾病的治疗，包括动脉粥样硬化、高血压、血脂异常、糖尿病、骨质疏松等的预防及治疗。对病人及家属教育甚为重要。
(—)—般治疗
非药物治疗殊为重要，必须：①进行心理治疗，使病人树立乐观情绪；②急性活动期要卧床休息，病情稳定的慢性病人可适当工作，但注意勿过劳；③及早发现和治疗感染；④避免使用可能诱发狼疮的药物，如避孕药等；⑤避免强阳光暴晒和紫外线照射；⑥缓解期才可作防疫注射但尽可能不用活疫苗。
(二)对症治疗
对发热及关节痛者可辅以非甾体类抗炎药，对有高血压、血脂异常、糖尿病、骨质疏松等者应予相应的治疗。对于SLE神经精神症状可给予相应的降颅内压、抗癫痫、抗抑郁等治疗。
(三)药物治疗
1.糖皮质激素(简称激素) 在诱导缓解期，根据病情泼尼松剂量为每日0.5~lmg/kg，病情稳定后2周或6周后缓慢减量。如果病情允许，以＜10mg/d泼尼松的小剂量长期维持。
2.免疫抑制剂 大多数SLE病人，尤其是在病情活动时需选用免疫抑制剂联合治疗。
3.其他药物治疗 在病情危重或治疗困难病例，可根据临床情况选择静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换、造血干细胞或间充质干细胞移植等。
4.合并抗磷脂综合征的治疗 需根据抗磷脂抗体滴度和临床情况，应用阿司匹林或华法林抗血小板、抗凝治疗。对于反复血栓病人，可能需长期或终身抗凝。
SLE与妊娠
病情处于缓解期达半年以上者、没有中枢神经系统、肾脏或其他脏器严重损害、口服泼尼松剂量低于15mg/d的病人，一般能安全地妊娠，并分娩出正常婴儿。非缓解期的SLE病人容易出现流产、早产和死胎，发生率约30%，故应避孕。大多数免疫抑制剂在妊娠前3个月至妊娠期应用均可能影响胎儿的生长发育，故必须停用半年以上方能妊娠。但目前认为羟氯喹和硫唑嘌呤、钙调蛋白酶抑制剂（如环孢素、他克莫司）对妊娠影响相对较小，尤其是羟氯喹可全程使用。妊娠可诱发SLE活动，特别在妊娠早期和产后6个月内。有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者，妊娠时应服阿司匹林，或根据病情应用低分子量肝素治疗。激素通过胎盘时被灭活（但是地塞米松和倍他米松例外），孕晚期应用对胎儿影响小，妊娠时及产后可按病情需要给予激素治疗。应用免疫抑制剂及大剂量激素者产后避免哺乳。
中医诊治
概述
系统性红斑狼疮为自体免疫性疾病，病变部位在全身结缔组织，并可罹及皮肤、粘膜、浆膜、血管、心、肝、肾、肺、脑、胃肠、淋巴、血液等全身组织和器官。本病的临床主要症状是：发热、红斑皮疹、关节痛疼及水肿。发热见于绝大多数患者，尤其在急性发作期多见，热型不规律。时高时低，时长时短，很少见畏冷或寒战，发汗后热可暂退，长期低热者较多见，自汗多而少见盗汗、骨蒸之状。红斑皮疹以面颊部蝶形红斑、甲周红斑及指(趾)甲远端下红斑最具特征性。红斑可现其他形状，如环形红斑、多形红斑、丘疹、斑丘疹、疱疹、网状青斑等，红斑每遇阳光照射则加重，此外，手足掌可见瘀点，严重者可引起肢端坏死，口腔及咽都有无痛性顽固溃疡。90％以上的患者可见关节痛疼，很象类风湿。水肿亦常见，轻者可见腰酸、下肢轻度浮肿，重者则常见头痛头晕，甚则恶心呕吐，下肢可凹性浮肿或伴腹水。本病的治疗，西医用激素有一定疗效，尤其在急性期高热期能改善症状，但有的患者也无效。而且用激素治疗副作用大．难以撤除，故许多患者经西医治疗后，被告知已无法可医，方找中医。从其发病及临床特征来看，本病多属中医的“痹病、饮证、丹疹、水肿证”等病证范畴。从而通过辨证论治能取得一定疗效。有不少报道中医治疗可对抗激素的副作用、减少激素用量，有的报道中药可退红斑、减轻关节疼痛、改善肾功能、改善全身症状。
辨证论治
SLE主要由先天禀赋不足，肝肾亏损而成。因肝肾精血不足，易致阴虚火旺，虚火上炎，兼因腠理不密，外邪入侵，两热相搏，热毒入里，瘀阻脉络，内伤及脏腑，外阻于肌肤而发病。劳倦内伤，七情郁结，妊娠分娩，冲任受损，日光曝晒，内服药物等都可成为发病的诱因。阴阳失调，阴虚内热是基本病机，热毒炽盛之证可以相继反复岀现，甚或热毒内陷，热盛动风。病情虚实互见，变化多端。
1.热毒炽盛证
证候：面部蝶形红斑鲜艳，皮肤紫斑，伴有高热，烦躁口渴，神昏谵语，抽搐，关节肌肉疼痛，大便干结，小便短赤，舌红绛，苔黄腻，脉洪数或细数。多见于系统性红斑狼疮急性活动期。
治法：清热凉血，化斑解毒。
方药：犀角地黄汤合黄连解毒汤加减，高热神昏，加安宫牛黄丸或紫雪散等。
2.阴虚内热证
证候：斑疹暗红，伴有不规则发热或持续低热，五心烦热，自汗盗汗，面浮红，关节痛，足跟痛，月经量少或闭经，舌红苔薄，脉细数。多见于轻中度活动期或稳定期。
治法：滋阴降火。
方药：六味黄丸合大补阴丸、清骨散、二至丸加减。
3.脾肾阳虚证
证候：面色无华，眼睑、下肢浮肿，胸胁胀满，腰膝酸软，面热肢冷，口干不渴，小便清长，尿少或尿闭，舌淡胖，苔少，脉沉细。多见于素体阳虚或SLE晚期合并心肾损害时。
治法：温肾壮阳，健脾利水。
方药：肾气丸、右归丸或附子理中汤，重者用参附汤加减。
4.脾虚肝旺证
证候：皮肤紫斑，胸胁胀满，腹胀纳呆，头昏头痛，耳鸣失眠，月经不调或闭经，舌紫暗或有瘀斑，脉细弦。
治法：健脾清肝。
方药：四君子汤合丹栀逍遥散加减。
5.气滞血瘀证
证候：红斑暗滞，角栓形成及皮肤萎缩，伴倦怠乏力，舌暗红，苔白或光面舌，脉沉细。多见于血管炎、紫癜、心脏损害或肝脾肿大患者。
治法：疏肝理气，活血化瘀。
方药：逍遥散合血府逐瘀汤加减。
6.其他治法
中成药：昆明山海棠片、雷公藤片、雷公藤总苷片具有清热解毒，利湿止痛的功效，常用于湿热毒盛实证，而对于虚寒证等宜慎用。
预防调护
调情志，缓解紧张情绪，消除不良情志刺激。慎起居，每日生活规律化。按医嘱服药及定期医疗随访，不要擅自停药。病情反复活动者，应有长期服药的心理准备。
預后
随着早期诊断方法的增多和SLE治疗水平的提髙，SLE的预后已明显改善。目前SLE病人的生存期已从20世纪50年代50%的4年生存率提高至80%的15年生存率；10年存活率也已达90%以上。急性期病人的死亡原因主要是SLE造成的多脏器严重损害和感染，尤其是伴有严重神经精神性狼疮、肺动脉高压和急进性狼肾炎者；慢性肾功能不全和药物（尤其是长期使用大剂量激素）的不良反应，冠状动脉粥样硬化性心脏病等，是SLE远期死亡的主要原因。
随着现代免疫学的研究深入，大样本SLE病人队列长期随访资料不断完善，新型治疗药物不断涌现，病人教育和管理策略的加强，SLE病人的预后必将进一步改善。
（张建峰编写）
声明：
1.不足、错误之处敬请批评指正，以使我们不断完善提高；
2.参考书《内科学》人民卫生出版社第九版教材；
3.参考书《中医内科学》中国中医药出版社新世纪第二版教材；
4.参考文章《系统性红斑狼疮诊疗指南》中华中医药协会，中国中医药现代远程教育第9卷第11期（2011.06）文章编号1672-2779（2011）-11-0146-03；
5.部分资料选自网络，涉及知识产权事宜请联系本网站，我们及时修改或下架，对此深表歉意。
