概述
干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体、B淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。临床上主要表现为干燥性角结膜炎和口腔干燥症，还可累及内脏器官。本病分为原发性和继发性两类，后者指继发于另一诊断明确的结缔组织病或其他疾病者。据估测我国原发性干燥综合征的患病率为0.29% -0. 77%，老年人的患病率为2% -4.8%。女性多见，男女比为1：9 - 1：10。任何年龄均可发病，好发年龄为30-60岁，是一种较常见的风湿性疾病。遗传、感染、环境等多因素参与发病。
本病主要累及外分泌腺体，以唾液腺和泪腺为代表，表现为腺体导管扩张、狭窄及腺体间质大量淋巴细胞浸润、小唾液腺上皮细胞破坏和萎缩。类似病变还可出现在其他外分泌腺体，如皮肤、呼吸道、胃肠道和阴道黏膜，以及肾小管、胆小管、胰腺导管等具外分泌腺体功能的内脏器官。中医文献无“干燥综合征”一词，根据其发病和临床表现，与中医的“燥证、周痹、痹证、脏腑痹”等有相似之处，如《素问阴阳应象大论》有“燥胜则干”的记载；《医门法律》对燥邪致病作了较为详细的论述，指出：“燥胜则干。夫干之为害，非遽赤地于千里也，有干于外而皮肤皱揭者，有干于内而精血枯涸者，有干于津液而荣卫气衰，肉乐而皮著于骨者，随其大经、小络所属，上下中外前后，各为病所。”对燥热致病作了较详细的论述。
临床表现
起病多隐匿，临床表现多样，主要与被破坏腺体的外分泌功能减退有关。
1.局部表现
1.1口腔干燥症 唾液腺病变可引起下述症状:
①口干，近80%的病人口干。
②猖獗性解齿：牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。
③唾液腺炎：以腮腺受累最常见，持续肿大者应警惕恶性淋巴瘤的可能。少数病人有颌下腺、舌下腺肿大。
④舌痛，舌面干、裂、潮红，舌乳头萎缩，呈“镜面舌”样改变。
1.2干燥性角结膜炎：因泪液分泌减少而出现眼干涩、异物感、磨砂感、少泪等症状，部分病人可因泪腺肿大表现为眼睑肿胀，角膜干燥严重者可致角膜溃疡，但穿孔失明者少
2.系统表现
可出现全身症状，如乏力、低热等，约2/3的病人出现其他外分泌腺体和系统损害。
2.1皮肤黏膜：约1/4的病人出现皮疹，特征性的为高出皮面的紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小、边界清楚的丘疹，压之不褪色，分批出现，反复发作者可遗留色素沉着。还可有荨麻疹样皮疹、结节红斑等。
2.2肌肉骨骼：约80%的病人有关节痛，其中10%有关节肿，多不严重，多数可自行缓解，发生关节破坏者极少；有些病人的关节表现和类风湿关节炎非常相似。3% -14%的病人有肌炎表现。
2.3肾：30% -50%的病人有肾损害。
2.4呼吸系统：上、下呼吸系统均可受累，表现为鼻干、干燥性咽喉炎、干燥性气管/支气管炎。
2.5消化系统：因黏膜层外分泌腺体破坏出现食管黏膜萎缩、萎缩性胃炎、慢性腹泻等非特异症状。肝脏损害见于约20%的病人。
2.6神经系统：周围和中枢神经系统均可累及，以周围神经损害多见。可出现感觉、运动神经异常，偏瘫，横断性脊髓炎等。
2.7血液系统：可出现白细胞减少和(或)血小板减少。
2.8甲状腺疾病：近45%的病人出现甲状腺功能异常，约20%的病人同时伴有自身免疫性甲状腺炎的表现。
实验室和其他检查
1.血、尿常规及其他常规检查
20%的病人出现贫血，多为正细胞正色素型，16%的病人出现白细胞减低，13%的病人出现血小板减少。通过氯化铵负荷试验可发现约50%的病人有亚临床肾小管酸中毒。60% -70%病人血沉增快、C反应蛋白增高。
2.自身抗体
80%以上的病人ANA阳性，抗SSA、抗SSB抗体阳性率分别为70%和40% ,前者对诊断的敏感性高，后者特异性较强。
3.高球蛋白血症
以IgG升高为主，为多克隆性，少数病人出现巨球蛋白血症。
4.其他检查
4.1干燥性角结膜炎检测阳性
4.2口干燥症相关检查阳性
4.3唇腺活检 检查有灶性淋巴细胞浸润。
诊断与鉴别诊断
诊断有赖于干燥性角结膜炎和口干燥症检测、血清抗SSA和（或）抗SSB抗体阳性、唇腺组织病理学检查有灶性淋巴细胞浸润。后两项特异性较强。
1.诊断标准
2002年修订的原发性干燥综合征国际分类标准被普遍采用（表8-8-2），其敏感性为89.5%，特异性为97.8%。 但必须除外头、颈、面部放疗史，丙型肝炎病毒感染，艾滋病，淋巴瘤,结节病，移植物抗宿主病，抗乙酰胆碱药物的使用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）及IgG4相关疾病。
表8-8-2 2002年干燥综合征国际分类/诊断标准
Ⅰ 口腔症状：3项中有1项或1项以上
1. 每日感口干持续3个月以上
2. 成年后腮腺反复或持续肿大
3. 吞咽干性食物时需用水帮助
Ⅱ眼部症状：3项中有1项或1项以上
1. 每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上
2. 有反复的沙子进眼或砂磨感觉
3. 每日需用人工泪液3次或3次以上
Ⅲ眼部体征:下述检查任1项或1项以上阳性
1. Schirmer 试验（+）（≤5mm/5min）
2. 角膜染色（+）（≥4 van Bijsterveld 计分法）
Ⅳ组织学检查:下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1个（每4mm2组织）
Ⅴ唾液腺受损:下述检查任1项或1项以上阳性
1. 唾液流率（+）（≤1.5ml/15min）
2. 腮腺造影（+）
3. 唾液腺放射性核素检查（+）
Ⅵ自身抗体:抗SSA或抗SSB（+）（双扩散法）
1. 原发性干燥综合征无任何潜在疾病的情况下，符合下述任1条则可诊断：
a. 符合上述4条或4条以上，但必须含有条目IV（组织学检査）和（或）条目VI（自身抗体）
b. 条目Ⅲ、IV、V、VI 4条中任3条阳性
2. 继发性干燥综合征病人有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合表8-8-2 I和II中任1条，同时符合条目Ⅲ、IV、V中任2条
2.鉴别诊断
2.1系统性红斑狼疮： 好发于青年女性，常伴发热、面部蝶形红斑、口腔溃疡、脱发、关节肿痛，血尿、蛋白尿常见，血清学检查有特征性的抗dsDNA抗体、抗Sm抗体和低补体血症；出现明显口眼干症状、肾小管酸中毒者少见。
2.2类风湿关节炎： 以对称性多关节肿痛、晨僵为突出特点，除类风湿因子阳性外,还会检测到特异性较高的抗CCP抗体，关节病变是进展性的，X线检查能看到关节破坏，晚期可出现特征性的关节畸形；而原发性干燥综合征病人的关节症状远不如类风湿关节炎明显和严重，极少有关节破坏、畸形和功能受限。
2.3其他原因引起的口眼干： 老年性腺体功能下降、糖尿病或药物所致，可通过病史来鉴别。
2.4丙型肝炎病毒感染： 可以引起口干、眼干症状，一些病人会出现下肢紫癜和血清冷球蛋白，易与pSS混淆。但血清抗丙型肝炎抗体阳性、抗SSA/SSB抗体阴性可鉴别。
2.5 lgG4相关疾病： 是一组以血清IgG4水平升高和组织中出现表达IgG4的浆细胞为特征的疾病，临床上表现为泪腺、腮腺肿大，还可出现自身免疫性胰腺炎、原发性硬化性胆管炎、腹膜后纤维化等。
西医治疗
尚无根治方法，没有内脏损害者以替代和对症治疗为主，有内脏损害者则需进行免疫抑制治疗。
1.局部治疗 减轻口干很困唯，应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物，保持口腔清洁, 减少龋齿和口腔继发感染。替代品如人工泪液、人工唾液和凝胶等可减轻局部症状。M3受体激动剂毛果芸香碱可用于改善口眼干症状。
2.系统治疗 对出现关节炎、肺间质病变、肝、肾及神经等唾液腺外表现的病人，应根据病情严重程度给予糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗。
3.对症处理 纠正急性低钾血症以静脉补钾为主，平稳后改口服钾盐片，有的病人需终身服用，以防低血钾再次发生。非甾体抗炎药对肌肉、关节疼痛有一定疗效。
4.生物制剂 抗CD20单克隆抗体可以抑制B细胞生成，可能成为有效的治疗药物。
干燥综合症不及时治疗危害严重，呼吸系统和肾脏都会受损，严重威胁患者的身体健康。目前西医尚无根治方法，西药治疗多使用抗生素、维生素、免疫抑制剂、激素等治疗，但效果并不理想，其副作用较大，复发率高，往往使病人失去治疗的信心，给患者精神上带来痛苦，且随着脏腑功能的累及受损更是严重影响患者的生活质量，同时生命安全遭受威胁。本院运用中医（含藏医）对干燥综合征进行辨证施治，根据中医（含藏医）学理论，运用中、藏药之精华，控制改善患者体内的致病因子和有害毒素。以纯中、藏药治疗，利用其活性成分调节内分泌，结合中藏医外治疗法，增强新陈代谢，提高人体整体免疫力，防止细胞病变产生抗体，有效抑制病情复发。
中医诊治
中医认为本病多因燥邪外袭，风寒热邪化燥伤阴，或素体阴虚，禀赋不足，或汗、吐、下后津液亏耗等，使阴津、气血不足，血瘀络痹所致。病理机制多与肝、脾、肾三脏阴阳失调，阴虚阳盛关系最为密切。治疗上多以滋养肝肾、益气养阴润燥、养血活血、化瘀通络等法治之。
由于素体不足，肾阴亏损，阴虚火旺，热伤阴津，阴血亏耗，精液不足，周身失于敷布润泽，脏腑组织失荣，燥邪内生，病久经脉不通则瘀阻，累及皮肤、粘膜、肌肉、关节甚至脏腑而成本病。故阴虚精亏是根本，因虚而瘀、因热而瘀是关键。其病位在口、眼、咽、皮肤，亦可累及全身，并与肺、脾、肝、肾关系密切，属本虚标实之证。主要病机为肺胃阴虚在先，肝肾阴虚在后，阴虚不复，燥热自内而生，病理关键在于阴虚燥热，轻则肺胃津伤，重则肝肾阴虚。
治疗重点当滋阴救液，益气润燥生津。通过滋阴改善体内阴阳失衡，增加体内津液化生能力，以此改善口鼻眼等腺体的分泌，提高机体的抗病能力。
早期以益气养阴润燥、养血活血、化瘀通络为主，中期重在补脾益肾，后期滋养肝肾，通过滋阴调整体内阴阳失衡。
证治分类
1．肺胃津伤
症状：时发低热，干咳无痰，口咽干燥，渴欲饮，眼干涩、鼻干，大便干结，小便短少，干呕、纳呆，舌红，少苔，脉细而数。
病机：肺胃燥热，津液亏耗。
治法：滋养肺胃，生津润燥。
方药：沙参麦冬汤合益胃汤加减。津伤为主，内热不甚者，可用五汁安中饮，取梨、藕、荸荠、麦冬、芦根汁，以生津养液。
2. 心肝血虚
症状：口咽干燥，眼干涩、鼻干，头晕目花，心悸少寐，四肢发麻，唇爪无华，面色苍白或萎黄，舌淡，脉细无力。
病机：血虚不荣脏腑经络，四肢百骸失养。
治法：益气养血，滋阴通络。
方药：四物汤合补肝汤加减。
3. 肝肾阴亏
症状：口干咽燥，眼干涩、鼻干，头晕目眩，或耳鸣耳聋，或五心烦热，或腰脊酸软，盗汗遗精，或骨蒸潮热。舌红、少苔，脉沉细涩而数。
病机：肝肾不足，阴虚内热。
治法：滋补肝肾，养阴润燥，祛瘀。
方药：六味地黄丸合一贯煎、桃红四物汤加减。虚火偏亢，烦热、遗精、盗汗，加知母、龟板滋阴清火。
4. 阴虚火炎
症状：口干咽燥，头晕目干涩，五心烦热，潮热骨蒸，颧红，盗汗，腰膝酸软，干咳痰少带血，形体消瘦。舌红、少苔或花剥，脉细数。
病机：肺肾阴虚，虚火内灼。
治法：滋阴降火。
方药：百合固金汤、知柏地黄丸加减。骨蒸潮热，加鳖甲、地骨皮、丹皮育阴清热降火。
5. 燥毒蕴结
症状：疾病初起，口干、眼干，伴咽部干痛、牙龈肿痛、鼻干，或腮腺肿大、关节肿痛，下肢瘀斑，舌红苔薄黄，脉细数。
病机：燥毒蕴结，气血两燔。
治法：清气凉血
方药：化斑汤加减。
6. 气血瘀阻
症状：口干少唾、眼涩少泪，伴关节屈伸不利、肢体刺痛或麻木不温、肌肤甲错、皮肤紫癜，舌青紫或有瘀点、瘀斑，舌脉屈曲，脉细涩。
病机：气血瘀阻，肌肤四肢关节失养。
治法：活血化瘀。
方药：血府逐瘀汤加减。
7. 气阴两虚
症状：病久，口眼干燥，伴神疲乏力、心悸气短、自汗，舌淡红苔薄白，脉虚细缓或结代。
病机：心气不足，阴血亏耗，血行瘀滞。
治法：益气养阴，活血通脉。
方药：生脉散合人参养荣汤加减。
其它治疗
除了上述治疗，还可配合耳穴贴压、中药外敷及代茶饮。如选取肝、脾、肺、肾、内分泌、神门等耳穴，用王不留行压一侧耳穴，两耳交替，每3日更换1次；若出现发热、腮腺肿大、颌下淋巴结肿大等，可用如意金黄散、仙人掌捣汁外敷于腮腺。出现鼻干和皮肤干燥发痒的患者可用润肤露、甘油、马油外擦；口唇干燥者可用胡桃油、蛋黄油外涂；针对眼干涩、肿痛明显的患者，可用蝉蜕5克、金银花5克、蒲公英10克，菊花10克煮水熏洗眼部，以减轻局部刺激症状，防止继发感染；出现牙龈肿痛、溃疡者，可用冰硼散涂擦，每日2-3次。除此之外，还可用百合15克、金银花15克、沙参20克、麦冬20克、菊花9克、枸杞子12克，日常冲泡饮用，能滋阴润燥明目，缓解口干、咽痛、目涩等不适。平素应注意口腔卫生，可以用金银花6克、玄参6克、玉蝴蝶3克、锦灯笼6克、生甘草3克水煎，以清洗口腔，或用绿茶漱口。
预防调护
干燥综合征患者要积极配合以上对症治疗，饮食宜清淡，不宜喝刺激性饮料，口干时宜多次少量饮水，不可一次大量饮水，以免伤胃；忌刺激性食物，如辛辣、香燥、烧烤等性热食品。
预后
病变仅局限于唾液腺、泪腺、皮肤黏膜等外分泌腺体者预后良好。有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情。如治疗不及时，病情可恶化甚至危及生命。出现肺纤维化、中枢神经病变、肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差。中（藏）医药在治疗干燥综合征方面具有切实可靠的作用，虽然其发病机制仍未完全阐明，但愈后病人疗效显示，中（藏）药具有促进人体新陈代谢与细胞组织再生、增强细胞免疫力，避免毒素与致病因子的发生与侵入，中（藏）西医结合治疗定能为广大干燥综合症患者带来福音。
（张建峰编写）
声明：
1.不足、错误之处敬请批评指正，以使我们不断完善提高；
2.参考书《内科学》人民卫生出版社第九版教材；
3.参考书《中医内科学》中国中医药出版社新世纪第二版教材；
4.部分资料选自网络，涉及知识产权事宜请联系本网站，我们及时修改或下架，对此深表歉意。
